Новый подход к борьбе с инфекциями при муковисцидозе: восстановление баланса сигнальных путей

Муковисцидоз является самым распространенным генетическим заболеванием, каждый год поражая одного из каждых 3,300 новорожденных в Швейцарии. Хотя с 2020 года в Швейцарии доступна тройная терапия, улучшающая качество жизни людей с муковисцидозом, она не всегда подходит всем пациентам и не всегда оказывается эффективной.

Несмотря на улучшение функции легких и качества жизни, эта терапия не всегда уничтожает бактерии, ответственные за респираторные инфекции. Ученые из Женевского университета (UNIGE) обнаружили причину, по которой инфекции продолжают существовать, несмотря на терапию. Исследуя 3D-модели человеческих легочных клеток, они выявили, что данное лекарство не предотвращает развитие на поверхности дыхательных путей "стыковочных станций", к которым присоединяются бактерии, инфицируя организм.

Эти стыковочные станции возникают из-за нарушения сигналов, участвующих в развитии клеток дыхательной системы. Основной причиной этого является дисбаланс между двумя путями передачи сигналов в клетках: путем TGF-β, который гиперактивирован, и путем Wnt, который ингибирован. Эти сигнальные пути лежат в основе развития всех многоклеточных организмов, включая человека. Без них клетки не могут правильно развиваться и функционировать.

Команда исследователей показала, что восстановление баланса между этими двумя сигнальными путями значительно сокращает развитие этих структур. Это открытие может стать ключом к созданию нового метода лечения муковисцидоза, который будет дополнять существующую тройную терапию, увеличивая ее эффективность и ограничивая бактериальные инфекции, одновременно снижая побочные эффекты.

Ученые надеются, что в будущем удастся идентифицировать фармацевтическое соединение, способное восстановить этот баланс у пациентов, что может существенно улучшить лечение муковисцидоза и качество жизни многих людей, страдающих этим тяжелым заболеванием.